FARMACOLOGIA

Farmacología • Fármacos inmunomoduladores

tres grandes grupos: a) tratamiento para el ataque agudo de AE, b) profilaxis a largo plazo (PLP) (también denominada tratamiento de mantenimiento ) y c) profilaxis a corto plazo (PCP) (en situaciones en las que se prevea que vaya a ocurrir un ataque como, por ejemplo, las manipulaciones odontoestomatológicas). Los antihistamínicos, los glucocorticoesteroides y la adrenalina son inefectivos en el tratamiento del AEH-C1 INH. La PLP, también denominada tratamiento de mantenimiento , persigue reducir la frecuencia, intensidad y duración de los ataques de AE. Clásicamente existían dos tipos de fármacos que han demostrado reducir la frecuencia de los episodios de AEH (exceptuando la terapia específica frente al AEH): a) los andrógenos atenuados (AA) (los 17-alquilados danazol y estanozolol) y b) agentes antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-aminocaproico -EACA-). Los antifibrinolíticos son considerados menos eficaces que los AA; sin embargo, debido a los potenciales efectos secundarios de los AA (masculinización del feto, pubertad prematura y cierre epifisario) constituyen la primera opción terapéutica en mujeres embarazadas y niños que requieran PLP.

Fármacos específicos del angioedema hereditario

En mayo de 2023, se disponía de los siguientes fármacos diseñados específicamente para el tratamiento del AEH-C1-INH con sus indicaciones (Cuadro 15):

Cuadro 15. Fármacos específicos del tratamiento del AEH

Fármaco

Indicación

Efectos adversos

Contraindicaciones

• Ataque agudo de AEH-C1-INH

• Más frecuentes: cefalea y náuseas • Menos frecuentes: vómito, mareo, reacción cutánea, hipernatremia, trombosis, artralgias, reacción local en lugar de inyección, hipersensibilidad, anafilaxia Exantema, nasofaringitis, erupción y urticaria, mareo; reacción local en lugar de inyección Náuseas, cefalea, vértigo, mareo, hipoestesia, diarrea, molestias abdominales, parestesias orales, urticaria • Muy frecuentes: reacción local en lugar de inyección (dolor, eritema y hematoma) • Frecuente: mareo, erupción cutánea, mialgias, elevación de transaminasas

Concentrado plasmático del inhibidor de la C1 esterasa humano IV Concentrado plasmático del inhibidor de la C1 esterasa humano SC Recombinante del inhibidor

• PCP • PLP

Alergia al fármaco

• PCP (preoperatoria) • PLP

Alergia al fármaco

• Alergia al fármaco • Alergia a proteínas de conejo

Ataque agudo de AEH C1-INH en pacientes ≥ 2 años de edad

de la C1 esterasa humana

Lanadelumab (AcMo anti calicreína plasmática)

Ataque agudo de AEH C1-INH a partir de 2 años de edad

Alergia al fármaco

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