FARMACOLOGIA

Farmacología • Fármacos inmunomoduladores

la enzima angiotensina convertasa (IECA) no son contraindicaciones, aunque se debe evaluar cada caso en particular.

En mayo de 2023 solo tenían el registro farmacológico en España los extractos sublinguales para pólenes de gramíneas y ácaros del polvo (género Dermatophagoides ) y los extractos subcutáneos de venenos de himenópteros (abeja o Apis mellifera y avispa Vespula ). En los próximos años se va a ampliar el registro farmacológico al resto de neumoalérgenos y venenos. Los efectos adversos más frecuentes de la ITE sublingual son el prurito oral, edema bucal y nasofaringitis. También son habituales la cefalea, conjuntivitis, tos y disnea. Raramente puede ocurrir la anafilaxia, cuyo tratamiento de elección es la adrenalina intramuscular. En cuanto a la ITE subcutánea, los efectos adversos más comunes son la reacción en lugar de inyección, la nasofaringitis, la cefalea, la tos, el asma y, en menor medida, la anafilaxia.

Tratamiento del angioedema hereditario

El angioedema mediado por bradicinina (AE-BK) se clasifica fundamentalmente en dos subtipos según exista o no déficit funcional del inhibidor de la C1 esterasa (fracción 1 del complemento), más conocido como C1-inhibidor (C1-INH). La clasificación se representa en el Cuadro 14 .

Cuadro 14. Clasificación del angioedema mediado por bradicinina

Características bioquímicas y genéticas Disminución de C1-INH antigénico y funcional Molécula de C1-INH disfuncional, pero con niveles normales de C1-INH antigénico

AEH-1

Hereditario (AEH-C1-INH) (gen SERPING1)

Con deficiencia de C1-INH

AEH-2

Anticuerpos anti C1-INH consecuencia de procesos linfoproliferativos

Adquirido

AEH-ANGPT1 AEH-KNG1 AEH-MYOF

Gen ANGPT1 (angiopioetina 1) Gen KNG1 (kininógeno 1)

Gen MYOF (myoferlina)

Gen HS3ST6 (heparán sulfato glucosamina 3-sulfotranferasa)

Hereditario

AEH-HS3ST6

Sin deficiencia de C1-INH

AEH-PLG AEH-FXII

Gen PLG (plasminógeno)

Gen F12 (factor 12 de la coagulación)

AEH-D

Mutación desconocida

Asociado a fármacos

Adquirido

AEA-IECA (por ejemplo, asociado a IECA)

Fármacos no específicos del angioedema hereditario

En primer lugar, los pacientes han de reconocer y evitar cualquier factor que pueda desencadenar un ata que de angioedema (AE). El tratamiento farmacológico específico (y de soporte) del AEH puede dividirse en

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